司梅梅 朱艳飞 马富荣
（天津市第一中心医院，天津 300192）
镜像综合征（mirror syndrome）是指伴随着胎儿和（或）胎盘水肿而出现母体水肿等症状的罕见临床综合征，也称为Ballantyne 综合征[1]。镜像综合征发病率极低，病情进展快，目前其病因大多与诱发胎儿水肿的因素相关[2]。溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是一种血栓性微血管病，临床定义为血小板减少、微血管病性溶血性贫血和急性肾损伤三联征[3]。HUS 包括典型HUS 和非典型HUS（aHUS）[4]。产后溶血尿毒综合征（postpartum hemolytic uremic syndrome，PHUS）是aHUS 中的一种，发生于妊娠晚期及产后12 周内[5]。目前PHUS 的病因不明，预后不良，且早期诊断困难，孕产妇病死率极高。因此，早期诊断，及时救治和精心护理对患者至关重要。2022年9月我院收治1 例镜像综合征并发产后溶血尿毒综合征患者，经过多学科协作综合支持治疗和精心护理，最终康复出院。现将护理体会总结如下。
患者女，33 岁，主因“孕1 产0，孕28+6周，下肢水肿3 天”于2022年9月17日收入我院产科。患者既往体健。入院查体：尿蛋白++，血红蛋白92 g/L，血小板84×109/L，入院诊断为镜像综合征。入院第3日患者主诉持续下腹部疼痛，即刻行剖宫产术终止妊娠，娩出一男活婴，新生儿经抢救无效死亡。术后13小时患者喘憋明显，呼吸窘迫，病情危重，为进一步治疗转入ICU。入科后患者意识模糊，喘憋明显，面部及四肢末梢紫绀，心率168 次/分，呼吸34 次/分，血压148/101 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧饱和度（SpO2）73%。双肺呼吸音粗，可闻及明显湿啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双下肢水肿++，腹部膨隆，腹部切口敷料包扎。诊断：急性心力衰竭、I 型呼吸衰竭、代谢性酸中毒、肾功能不全、镜像综合征、妊娠合并血小板减少、低蛋白血症。入ICU 后患者血气分析：酸碱度（pH）7.11，动脉血二氧化碳分压（PaCO2）40 mmHg，动脉血氧分压（PaO2）48 mmHg，碳酸氢根（HCO3-）17.2 mmol/L，碱剩余（BE）-12.3 mmol/L，紧急进行气管插管接呼吸机维持血氧饱和度。实验室检查：白细胞20.14×109/L，血红蛋白107 g/L，血小板51×109/L，肌酐156 μmol/L，白蛋白20 g/L，超敏C-反应蛋白26.43 g/L，肌酸激酶同工酶6.7 ng/mL，高敏肌钙蛋白I 351.1 pg/mL，氨基末端B 型利钠肽-前体5 679 pg/mL，乳酸脱氢酶2 032 U/L。患者无尿，予床旁血液滤过治疗。入院后第6日患者血涂片回报见红细胞碎片，血红蛋白下降至78 g/L，血小板进行性下降至26×109/L、网织红细胞百分比升高，合并急性肾功能衰竭，考虑溶血性尿毒症，给予血浆置换治疗。请血液科会诊遵医嘱给予甲强龙40 mg q 12 h 静脉注射激素治疗。间断补充悬浮红细胞纠正贫血、补充血小板及特比澳促血小板生成、人血白蛋白纠正低蛋白血症，提高胶体渗透压，并予以抗感染、抑酸、保肝、营养支持等对症治疗。入院后第10日评估病情及呼吸功能后拔除气管插管，予以鼻塞高流量湿化氧疗。根据血涂片回报情况，间断血浆置换治疗，患者尿量逐渐增多，肌酐逐渐下降，间断血液滤过治疗。患者入住ICU 18日，多次血涂片未见破碎红细胞，血红蛋白升高，血小板、乳酸脱氢酶恢复至正常水平，肾功能好转。入院第21日开始进行康复治疗，第40日好转出院。
2.1 机械通气的护理
患者入住ICU 后喘憋明显，SpO273%，血气分析示PaO248 mmHg，给予气管插管接呼吸机辅助呼吸，遵医嘱采用同步间歇指令通气（synchronized intermittent mandatory ventilation，SIMV）模式。患者床旁胸片提示双肺中下肺大片斑片状渗出影，床旁B超显示双下肺广泛B 线征，肺部渗出明显，遵医嘱给予较高的呼气未正压（PEEP）及支持压力，减轻肺间质充血水肿。采用密闭式吸痰管进行痰液引流，保持气道密闭性，防止肺泡塌陷。及时有效的为患者进行痰液吸引。患者痰液为大量粉红色泡沫痰，在吸痰前给予高浓度吸氧2 min，标定吸痰管进入气道的深度进行气道吸引，严格控制吸痰持续时间<15 s[6]。2日后患者痰液变为Ⅱ度，黄色，量中等，每4 h 雾化吸入，每2 h 进行翻身、拍背促进痰液的引流。维持有效的气囊压力，保持在28～30 mmHg，每4 h 及更换体位前后进行监测。间断声门下吸引，每4 h 监测患者胃残余量，防止误吸[7]。患者早期烦躁明显，Richmond 躁动-镇静评分（Richmond agitation-sedation scale，RASS）+3 分，疼痛评分（Critical Care Pain Observation Tool，CPOT）2 分，遵医嘱应用镇静镇痛药物并及时评估，患者RASS 评分波动于-1~+1 分，CPOT 评分0 分。每日清晨对患者镇静唤醒。患者带管1 周呼吸情况好转，成功脱机拔管，予以经鼻高流量湿化氧疗。带管期间患者未发生呼吸机相关性肺炎、胃潴留、误吸等并发症。
2.2 床旁血浆置换联合血液滤过的护理
2.2.1 血浆置换的护理
HUS 发病急、病死率高，血浆置换的应用大大降低了HUS 的病死率。指南建议aHUS 一经诊断，需立即进行血浆置换治疗[8]。治疗过程中护士密切观察机器运行情况，每30 min 记录动脉压、静脉压、血流速、超滤量等相关参数。低血压是血浆置换最常见的并发症[9]。留置脉搏指示连续心输出量（PICCO）导管实时监测有创血压，患者拔除PICCO 置管后，在治疗时设定血压计模块30 min 自动测量血压，该患者血压基本正常。严密观察血浆分离器分离出血浆的颜色，本例患者分离出血浆颜色为正常颜色淡黄色。若出现茶色（浓茶色）或粉色将视为溶血或破膜[10]。患者体温36.6～36.9 ℃，无寒战等表现。病室内温度控制在22～26 ℃，置换液的温度设定为37 ℃，酌情给予添加棉被。严密观察患者有无皮肤瘙痒、皮疹、寒战、高热等症状。新鲜冰冻血浆中含有凝血因子、补体和白蛋白，其成分复杂，常可诱发过敏反应，患者没有出现以上症状。患者入住ICU 18日，经过10 次血浆置换，每次输入新鲜冰冻血浆约2 000 mL，置换出血浆量约2 000 mL。
2.2.2 血液滤过的护理
镜像综合征典型的母体症状包括体质量增加和水肿。母体水肿多数局限在双下肢，但是随着母体体质量增加和血管通透性增加，也可能进展为全身性水肿，还可表现为高血压、蛋白尿、少尿等[11]。该患者双下肢水肿++，血压148/101 mmHg，尿蛋白++++，考虑为水负荷过重，遵医嘱给予吗啡、西地兰、呋塞米等药物治疗、呼吸机辅助通气后血氧饱和度仍持续下降，最低80%，喘息明显，无尿，考虑难治性心力衰竭，遵医嘱立即予以患者床旁血液滤过治疗，治疗方案为每小时置换液量3 200 mL，治疗时间10 h，采用枸橼酸局部抗凝方式，总超滤量2 000 mL，减轻水负荷及心脏前负荷。治疗过程中密切观察患者生命体征的变化，准确评估液体出入量，记录每小时心率、血压、超滤量、动脉压、静脉压、跨膜压等数值的变化。密切关注血滤机器，发生报警时，根据机器提示进行操作，及时解除报警，防止凝血。及时监测血气分析、电解质、凝血功能及肝肾功能等，遵医嘱及时调整治疗方案。患者共进行床旁血液滤过15 次，超滤出液体40 661 mL，1 周后尿量逐渐增多，13日后进入多尿期，肾功能逐渐恢复，入院第20日停止血液滤过治疗，肌酐逐渐下降至72 μmol/L。
2.2.3 血管通路的护理
血管通路的良好性能，决定着患者血液净化的质量。每日血液净化前后进行置管处换药，治疗结束后更换置管处透明薄膜敷料，保持敷料清洁干燥，导管接头处以无菌纱布包扎、透明粘膏固定。每周定期换药，穿刺点处有渗液、渗血或敷料污染时立即换药。治疗结束后动静脉端分别用10 U/mL 的肝素溶液按管腔容积的1.2 倍进行封管[12]，并更换肝素帽。告知患者避免右下肢过度蜷曲，勿触摸管腔部位，防止导管脱出。导管留置时间是ICU 患者发生中心导管相关血流感染的危险因素[13]，因此，每班交接置管深度，穿刺点有无红肿热痛，每日评估导管留置的必要性。患者住院期间置管处未出现红肿热痛。入院第21日患者病情稳定后拔除右股静脉单针双腔导管。
2.3 精细化容量管理
患者术后突发喘憋，心率168 次/分，考虑剖宫产术后腹腔内压骤减，子宫收缩，体循环血量增加，大量血液集中回流使心脏负担加重，导致急性心力衰竭。进入ICU 后患者无尿，既要避免容量过多加重心脏前负荷，又要防止容量过少影响组织器官的灌注，确保容量平衡是护理工作的重点和难点[14]。协助医生为患者留置PICCO 导管，在PICCO 监测的各项指标的指导下进行精细化容量管理。该患者PICCO 提示血管外肺水（ELWI）15 L/kg，提示严重肺间质水肿。患者行床旁血液滤过治疗后ELWI 降至6 L/kg，心指数由开始的2.2 L/（min·m2）升至4.88 L/（min·m2）。监测平均动脉压（MAP），MAP 是反映患者重要脏器和组织血供的重要指标，患者MAP 维持在60～70 mmHg。留置右锁骨下深静脉导管，每小时监测中心静脉压（CVP），维持在5～12 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）。准确记录患者静脉输注液体，鼻胃管输注的营养液及口服药等。使用带有刻度的杯子，正确记录饮水量。给予患者留置导尿管，每小时监测尿量并记录。患者入科后24 h 尿量波动于0～80 mL，10日后尿量逐渐增多，24 h 尿量1 300～3 000 mL，水肿逐渐消退。在血液透析及血浆置换过程中准确记录超滤量及置换出血浆的量，配合医生动态调整超滤量。详细记录每小时出入量，发现异常及时通知医生，遵医嘱调整治疗方案。
2.4 并发症的预防及护理
2.4.1 出血的观察与护理
患者妊娠合并血小板减少，同时PHUS 有血小板减少的症状，患者血红蛋白、血小板进行性下降，且患者血液滤过治疗期间应用枸橼酸钠抗凝治疗，有出血的风险。患者左肘部及右手腕部有散在淤青淤紫。密切观察患者皮肤黏膜情况，避免皮肤损伤，住院期间皮肤无新发淤青淤紫。患者腹部伤口渗液少，恢复良好。密切关注患者阴道出血情况，该患者剖宫产术中出血量50 mL，术后5 h 子宫收缩好，阴道出血量少。产后1 周内阴道出血量70~100 mL/d，1 周后消失。产科会诊子宫恢复良好。严密监测患者血小板、血红蛋白、凝血指标的变化。入院第21日患者血小板升至331×109/L，血红蛋白升至97 g/L。
2.4.2 预防感染
患者病情危重，抵抗力弱，积极做好预防感染的措施。严格执行手卫生，防止交叉感染。每日开窗通风30 min，保持空气的清新。每日使用含氯消毒剂（500 mg/L）对地面、物体表面、床单位擦拭消毒4次。每日口腔护理4 次，保持口腔清洁。使用抑制泌乳药，预防乳腺炎。每日全身温水擦浴2 次，使用气垫床，保持床单位平整、清洁干燥无碎屑，防止皮肤损伤，每班严格交接皮肤情况并记录。关注患者炎性指标的变化，遵医嘱应用抗感染药物治疗。患者住院期间未发生院内交叉感染及乳腺炎。
镜像综合征合并产后溶血尿毒综合征极其罕见，病情凶险，病死率高。护理过程中护士为患者紧急的病情变化做好了预警，配合医生给予患者血液滤过联合血浆置换等综合治疗。精细化容量管理及血管通路的护理，密切观察患者有无出血、感染等并发症。经过医护人员共同救治和精心的护理，患者住院40日好转出院。
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