刘金沙 易小琦 孙珊珊 陈凤喜
(陆军军医大学第一附属医院 1.放射科;2.病理科,重庆 400030)
孤立性纤维瘤(Solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的间叶来源的梭形细胞肿瘤,根据2016年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类指南,将孤立性纤维瘤(SFT)和血管外皮细胞瘤(Hemangiopericytoma,HPC)构成一个单一的疾病实体,称为SFT/HPC[1]。SFT/HPC可以发生在身体的任何部位,以胸腹部和中枢神经系统最为多见,脊柱受累相对罕见[2-3]。影像学表现多样性,术前易误诊[4-5]。本文收集了我院7例经病理及免疫组化证实的椎管内SFT/HPC,回顾性分析其影像资料、病理表现、手术方法及随访结果,旨在探讨总结不同病理分级的椎管内SFT/HPC的影像学表现特征及临床病理资料特点,以提高此类疾病的诊断水平。
1.1 一般资料 回顾性收集2012年4月—2021年1月我院经手术病理证实的椎管内SFT/HPC患者7例。5例行CT平扫检查,7例全部行MRI平扫和增强扫描。本研究经陆军军医大学第一附属医院伦理委员会批准。
1.2 仪器与方法 CT检查采用德国Siemens Somatom Definition AS+、Somatom Force CT(120 kV,200～250 mAs,0.6 mm准直,层厚及层距4 mm)。MRI检查采用德国Siemens Trio 3.0 T和ESSENZA 1.5 T磁共振扫描仪。采用脊柱标准线圈,行常规平扫和增强成像。扫描参数：T1WI重复时间(TR)620 ms,回波时间(TE)9.5 ms;T2WI TR 3000 ms,TE 97 ms;矩阵320×224,层厚3 mm,层间距1 mm。增强扫描采用横断位、矢状位和冠状位的T1WI脂肪抑制,对比剂使用钆喷酸葡胺(Gd-DTPA),剂量0.2 mmol/kg,注射速率约1.5 mL/s。
1.3 图像分析 由2位7年以上经验丰富的放射科诊断医师独立分析,要求2位医师的诊断一致率为90%以上,意见不一时由第3位10年以上诊断经验的主任医师评定最终结果。重点对病灶的部位,大小,形态(规则、分叶状),边界(清晰、不清晰),密度(低、等、高密度),信号(低、等、高信号,以邻近脊髓信号为参考),骨质破坏(有、无)等观察分析。强化程度以椎基底动脉的强化程度为参考,强化方式分为均匀强化和不均匀强化。
1.4 病理学检查 病理标本于10%甲醛固定,石蜡包埋切片光镜观察,根据2021版WHO中枢神经系统肿瘤分类在SFT组织学分级中的应用,以核分裂象(5/10HPF为界)及坏死这两个指标来划分,将SFT/ HPC 分为以下3级,WHOⅠ级：SFT核分裂象<5/10HPF;WHOⅡ级：SFT核分裂象≥5/10HPF不伴有坏死;WHOⅢ级：SFT核分裂象≥5/10HPF同时伴有坏死。所有病例均行免疫组化检查,用于免疫染色的标记抗包括CD34、CD99、Bcl-2、STAT6、S-100、SMA、Ki-67。
2.1 一般临床资料 7例患者中,男性3例,女性4例,年龄26～63岁,平均(47.7±12.4)岁。临床表现：肢体麻木4例,腰背部疼痛1例,下肢疼痛伴走路不稳2例。2例患者查体阳性,1例表现为胸骨角水平以下痛觉、触觉减弱,肛周反射减弱,1例表现为胸骨角平面以下感觉减退,跟膝胫试验阳性,双侧Babinski征阳性。本组6例为单发,1例为多发病灶;2例病灶发生在髓内,4例发生在椎管内髓外硬膜下,1例横跨骶管内外,见表1。
表1 7例椎管内SFT的临床信息及影像学表现
2.2 病理结果 本组中7例经手术切除,病理诊断均为SFT/HPC。镜下肿瘤内见大量梭形细胞,细胞体积较小,胞浆红染,核梭形,呈束状或相互交错密集排列,疏松区可见胶原纤维及丰富的血管外皮瘤样血管。基于2021版WHO关于中枢神经系统SFT/HPC分级标准,本组病例中WHOⅡ级3例(42.8%),WHOⅠ级3例(42.8%),WHO Ⅲ级病例1例(14.3%)。免疫组织化学染色CD34、CD99、Bcl-2、STAT6阳性率为100%,其中1例S-100单克隆为阳性、1例EMA灶性、SMA染色为阳性,其余病例均不表达。所有病例Ki-67均呈阳性,阳性表达率<5%,且WHOⅠ级的Ki-67表达水平低于WHOⅡ、Ⅲ级。
2.3 不同病理分级SFT/HPC的影像学表现 所有患者MRI T1WI呈等信号,T2WI多表现为均匀稍低信号,可合并出血或囊变,增强扫描均表现为明显强化。5例CT均表现为等密度,其中1例可见骨质破坏。本组所有病变中未见确切的脊膜尾征征象。本组中病例3病灶信号欠均匀,其内见斑片状T1WI、T2WI低信号影,增强后未见确切强化,后经病理证实为陈旧性出血灶(图1)。WHOⅠ级3例且均为单发,其中2例为髓外硬膜下病灶,形态规则,肿瘤压迫邻近脊髓,病灶侧脑脊液间隙增宽(图2)。1例为髓内病灶,边界不清。CT未见明显骨质破坏征象。WHOⅡ级3例,2例为单发,1例为多发;2例为髓外硬膜下病灶,1例为髓内病灶。病例六为髓内病灶T2WI呈混杂稍高信号,增强后呈明显较均匀强化(图2)。WHO Ⅲ级1例,为骶管内外沟通,病灶形态不规则,呈分叶状,局部横跨骶管内外,CT平扫可见邻近骶2、3椎体骨质的吸收破坏(图3)。
图1 女,51岁,胸10椎管内髓外硬膜下SFT(WHOⅠ级)
图2 女,40岁,颈2～4髓内孤立性纤维瘤(WHOⅡ级)
图3 男,48岁,L5-S3骶管内外沟通SFT(WHO Ⅲ级)
2.4 SFT/HPC的预后分析 患者行椎管内肿瘤显微切除术+椎板扩大成形术或椎管内肿瘤显微切除术+经后路脊椎内固定术,术后根据其临床或影像学表现,明确肿瘤有无复发或远处转移,随访截止时间为2022年1月4日。本研究中患者术后均经过3个月至1年不等的临床及影像学随访,平均(7.6±2.9)个月,随访过程中均未见确切肿瘤复发或远处转移征象。
孤立性纤维瘤(SFT),也叫作血管外皮细胞瘤(HPC)[6],是一种少见的间叶来源的梭形细胞肿瘤,好发于中老年男性,最早在1931年由Klemperer和Rabin首次报道[7]。SFT/HPC可以发生在身体的任何部位[8],以胸腹部和中枢神经系统最为多见,发生在脊柱的SFT/HPC相对罕见[2,9],多位于胸椎,占到脊柱SFT/HPC的56.3%,其次是颈椎,占到31.2%[10],发生于腰骶段SFT/HPC最罕见。目前国内外关于腰骶椎的孤立性纤维瘤仅有4例报道[11],而类似本例跨骶管内外生长的病例目前未见报道。有文献报道,WHO Ⅱ～Ⅲ级分类的椎管内SFT更易累及胸腰段椎体(77.8%)[9,12],而本研究中WHO Ⅱ～Ⅲ级病灶分布位置比较无确切统计学差异,可能与本研究中样本量较少有关,有待进一步完善说明。相较于髓内及髓外硬膜下而言,髓外硬膜外的SFT相对更加罕见,本组中未见髓外硬膜外病例,与文献报道一致[8]。从发病年龄上来看,SFT以中老年为主,平均年龄约51岁[6],无明显性别差异;本组病例平均年龄47.7岁,男女比例无明显差异。SFT/HPC临床表现不具有特异性,与病灶的大小,发生部位密切相关,发生在脊柱的SFT/HPC主要表现为缓慢进行性的非特异性神经压迫症状。在本研究的病例中,患者主要表现为神经分布区域的肢体麻木及腰背部疼痛等肿瘤压迫性症状。
病灶信号或密度主要与病灶内组织成分的含量及比例有关,肿瘤较小时,密度及信号通常较均匀,当病灶合并囊变、出血或其他病变时,信号及密度较复杂。CT平扫时,椎管内SFT/HPC以等密度为主,无明显出血或钙化的征象,部分病灶很难与邻近结构相区分,发生在髓内的病灶易出现漏诊,本组中3例患者在初诊时出现了漏诊,后期MRI补充检查发现了病灶的存在,可能于病灶体积过小或病灶与邻近脊髓分界不清所致有关。SFT/HPC的诊断主要依赖于MRI增强检查,MRI信号特点与其组织学结构密切相关。SFT/HPC组织学上主要由致密的梭形细胞及纤维束骨架构成[12-13],由于肿瘤基质中丰富的胶原蛋白,SFT/HPC在T2WI信号较低,这一点具有一定特异性[14]。SFT/HPC肿瘤血供丰富,通常表现为明显均匀强化。本例中4例病例均呈现为T2WI稍低信号,可能与肿瘤内细胞排列紧密,富含胶原纤维成分相关,且肿瘤内血供丰富,T2WI信号越低,增强后强化越明显,可能与胶原纤维组织的渐进性强化有关[15]。有研究发现,相对于WHO Ⅰ级的病灶,WHO Ⅱ～Ⅲ级瘤体更易出现T2WI信号的不均匀[7-8]。本研究中除1例出血病灶外,其余WHO Ⅰ级病例均表现为均匀低信号,而1例WHO Ⅱ级病例表现为不均匀稍高信号,考虑T2WI信号欠均匀,可能提示肿瘤的偏恶性生物学行为。据文献报道,WHO Ⅲ级病理更易出现瘤体不均匀强化,可能与肿瘤快速生长引起缺血坏死或侵袭邻近血管引起囊变坏死所致[8],与本研究中的WHO Ⅲ级病例强化方式有所差异,可能与本例病例中肿瘤细胞坏死程度相关。部分颅内SFT/HPC增强后可出现“脑膜尾征”征象,可能于肿瘤累及硬脑膜后,硬脑膜充血、结缔组织增生相关[16-17],但并非SFT/HPC特异性征象,且发生率并不高,本组中7例均为见到确切“脑膜尾征”。SFT/HPC本身并不引起邻近骨质吸收及破坏,多由于压迫导致邻近脊柱骨质吸收、变薄,CT骨窗有助于发现此征象,其中WHO Ⅲ级病灶侵袭力较强,更易出现邻近骨质改变,本组中WHO分级Ⅲ级病灶出现邻近骶骨骨质吸收破坏,提示肿瘤的潜在恶性。
由于SFT/HPC影像图像缺乏特异性,术前常将SFT/HPC误诊为神经鞘瘤、脊膜瘤、神经纤维瘤、室管膜瘤或其他脊柱好发的良恶性肿瘤[18]。确诊主要有赖于病理及免疫组化检查[19]。病理组织学上,典型SFT/HPC肿瘤细胞边界清晰,富细胞区和稀疏区分布不均。免疫组化显示间充质和血管内皮细胞相关抗原CD34、CD99、波形蛋白和bcl-2呈阳性反应,而EMA、SMA、GFAP和S-100呈阴性反应。这些免疫组化标记物在SFT/HPC的诊断中起着至关重要的作用。最近,STAT6被发现是用于诊断SFT的特异性肿瘤标志物[15,20],STAT6与CD34、CD99和bcl-2联合有助于相关疾病的鉴别诊断。
不同病理分级的SFT/HPC的治疗方案和预后存在一定的差异性,根据2016年WHO分类,大多数SFT/HPC在组织学上是良性的,仅10%～20%表现为交界性或恶性肿瘤[15,21]。区别于良性SFT/HPC,恶性倾向的SFT/HPC常表现为形态不规则、分叶状,或强化更不均匀,伴有邻近骨质吸收、破坏,或者肿瘤完全切除后出现肺或其他部位的复发、转移[22-23]。在治疗方面,大多数良性SFT/HPC可以通过手术干预完全治愈,但不能忽视SFT/HPC有一定的恶性倾向和远处转移倾向,约有63%的恶性SFT/HPC患者出现术后复发[24-25],因此术后长期影像学随访监测是有必要的。本组中所有患者术后均经过3个月至1年不等的影像学随访,均未见确切肿瘤复发征象,这可能与本研究样本量过小,随访时间不够长有关,有待扩大样本量进一步研究。
椎管内的SFT/HPC十分罕见,发病率极低,其发病位置更容易发生于髓内及髓外硬膜下,MRI表现为T2WI信号通常较低,而病灶本身强化较明显等影像学特点与椎管内其他常见的肿瘤性病变有一定鉴别意义,此外长期的影像学随访有助于其肿瘤恶变及术后复发的监测。
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