戴文龙 李巧元 林璨璨 刘旭 郭成军
患者男性,50岁,主因间断黑矇1个月收入院。患者近1个月来间断出现黑矇,伴头晕,持续时间短,无晕厥、抽搐等表现。外院动态心电图示高度房室传导阻滞,最长RR 间期达6.765 s,超声心动图示矫正型大动脉转位。既往有2型糖尿病病史。入院后ECG 示间断三度房室传导阻滞,Ⅰ导联呈Rs型,Ⅲ导联呈RS型,V1至V5导联R 波振幅逐渐递减,予肢体导联反接后行ECG 示Ⅰ导联呈QS型,Ⅲ导联呈R 型,V1至V6导联R 波振幅逐渐递减(图1)。行动态心电图示右位心(左右反接),窦性心律(有时可见心动过缓),平均心率53次/分,总心搏数71 448次,二度-高度房室传导阻滞,可见长RR 间期2次,最长达2.435 s,可见交界性逸搏及逸搏心律,偶发室性早搏,可见ST 段压低。行超声心动图示左室射血分数0.55,先天性心脏病 右旋心＋矫正型大动脉转位,左侧房室瓣(三尖瓣)关闭不全(中度),左侧房室(解剖右室及左房)增大,主动脉瓣返流(轻度),肺动脉瓣返流(轻度)。行心脏CT 检查示先天性心脏病,右旋心,功能矫正型大动脉转位(图2)。行心脏MRI平扫示主动脉连接左房,通过三尖瓣连接解剖学右室,肺动脉连接右房,通过二尖瓣连接解剖学左室(图3)。
图1 入院后心电图
图2 心脏CT 成像
图3 心脏MRI平扫成像
患者有明确永久起搏器植入适应证,强烈要求行无导线起搏器植入术。患者年轻,体重指数20.3 kg/m2,动态心电图平均心率超过50次/分,长RR 间期多发生于夜间,预估起搏比例较低,经与患者反复沟通病情后,患者仍要求行无导线起搏器植入术治疗。穿刺右股静脉后,送6F JR 4.0造影导管至右房内,行左室造影以评估患者三尖瓣位置及左室形态(图4),送无导线递送系统(美敦力,Micra)至解剖学左室内,试送无导线递送系统至解剖学左室高位间隔处,示难以固定,换送无导线递送系统至解剖学左室心尖部,释放无导线起搏器(美敦力,Micra)后,测试阈值高(＞5 V/0.24 ms)。回收无导线起搏器,换送无导线递送系统至解剖学左室中高位间隔处,释放后行牵拉试验,示无导线起搏器有3/4勾爪固定于左室心肌内(图5)。测试阈值为1.5 V/0.24 ms,感知3.7 m V,阻抗880Ω,观察5 min后测试阈值为0.88 V/0.24 ms,感知4.4 m V,阻抗820Ω,回撤无导线起搏器递送系统,术后2 h测试阈值为0.75 V/0.24 ms,感知7.0 mV,阻抗860Ω,术后24 h复测无导线起搏器阈值为0.88 V/0.24 ms,感知8.6 m V,阻抗850Ω。术后超声心动图证实无导线起搏器位于解剖学左室高位间隔处,接近左室流出道,距肺动脉瓣约2 cm,不影响二尖瓣开合(图6)。术后起搏下心电图示Ⅱ、Ⅲ、a VF导联主波方向向上,QRS 波时限约120 ms(图7)。术后观察起搏阈值、感知、阻抗均良好、稳定。出院前复查胸片示Micra位置固定,术前术后心影、肋膈角无明显改变(图8)。
图4 左室造影影像
图6 术后超声心动图下看Micra位置
图7 VVI 60次/分状态下心电图
图8 患者术前术后胸片
讨论矫正型大动脉转位(congenitally corrected transposition of the great arteries,cc TGA)属于复杂先天性心脏病的一种,是由于大动脉与心室衔接不一致,同时又有房室衔接不一致而构成的[1]。在这一心脏畸形中,心房可以是正位的,也可以是反位的,同时心脏可以出现在胸腔的任何位置,包括左位心、右位心和中位心[2]。一项源于Toronto Congenital Center for Adults 的 统 计 研 究 表 明,34.6%的cc TGA 患者会发展成需植入永久起搏器的房室传导阻滞[3]。cc TGA 是一种罕见的先天性心脏病,发病率不足1%[4]。有1%的cc TGA 患者没有合并症,可以一直没有症状,40岁以后才出现三尖瓣返流、解剖学右室功能不全的症状,50岁以后出现房性心律失常[5]。由于房室结位置的异常,这些患者容易发生房室传导阻滞[6]。随着年龄的增长,这些患者发生完全性房室传导阻滞的概率每年增加2%[7]。cc TGA 患者植入起搏器的报道较少,仅限于有限的几篇病例报道[8]。
笔者报道矫正型大动脉转位伴三度房室传导阻滞、植入无导线起搏器的病例1例。本例患者术前ECG 表现符合右旋心特点,经与患者及家属反复沟通,最终选择植入无导线起搏器。术前心脏CT 及术中左室造影可以看出,该患者解剖学异常为主动脉连接左房,通过三尖瓣连接解剖学右室,肺动脉连接右房,通过二尖瓣连接解剖学左室,且该患者解剖学左室梳状肌含量不多,术中释放无导线起搏器的过程中存在难以固定、鞘管滑脱等情况,植入心尖部存在无导线起搏器头端贴靠心肌不足所致阈值升高,最终植入部位为解剖学左室高位间隔处,不影响二尖瓣开合,术后多次程控起搏器均提示参数满意且稳定。笔者的体会是该患者心脏解剖异常,但无导线起搏器植入的整个操作过程与心脏解剖正常者无明显差别,只是操作中操作杆朝下,跨瓣和释放时存在一定难度,对操作不熟练者有一定挑战,同时,考虑该患者术前及术中影像均提示解剖学左室的梳状肌少,无导线起搏器的固定存在难度,术中以能固定、参数好为主,并没有对植入部位有明确限定。
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