胡强, 常建民
1.北京协和医学院研究生院,2.北京医院 北京 100730
患者男,69岁,因后背部出现硬斑1年余于我院门诊就诊。患者1年余前自觉外伤(窗户磕破,无明显出血)后,后背外伤处出现皮疹,表现为硬币大小红色斑片。9个月前就诊于外院,考虑“硬皮病”,予复方黄柏涂液、卤米松乳膏外用后无好转。3个月前就诊于外院,考虑“皮炎”,予康复新液、复方多粘菌素B软膏外用治疗后无好转。皮疹范围扩大,后再次就诊于外院,外用他克莫司软膏无好转。患者无明显瘙痒、疼痛等自觉症状,否认雷诺现象、肢端硬化,否认局部特殊物质接触史。既往史、个人史、家族史无特殊。
体格检查：一般情况良好,系统检查未见明显异常。皮肤科检查(图1)：背部可见一硬币大小红色斑块,边缘隆起,中央萎缩,部分可见糜烂、结痂,触之质硬,无渗出。皮损组织病理检查(图2A、2B)：表皮萎缩,表皮下水疱形成,红细胞外溢,真皮浅层水肿。真皮全层胶原纤维增生、致密。胶原纤维束间、血管周围炎症细胞浸润。Van Gieson胶原纤维特殊染色及弹力纤维特殊染色显示,真皮网状层弹力纤维无明显减少(图3A、3B)。
图1 大疱性硬斑病临床图片：后背部见一硬币大小红色斑块,中央萎缩,边缘隆起Figure 1 Clinical picture：
A coin-sized red plaque on the back with atrophic center and elevated borders.
图3 Van Gieson胶原纤维特殊染色及弹力纤维特殊染色：胶原纤维增生,真皮网状层弹力纤维无明显减少(3A：40×,3B：100×)Figure 3 Staining of collagen fibers and elastic fibers. Proliferation of collagen fibers in the dermis, without significant reductions in elastic fibers in the dermal reticular layer(3A：40×,3B：100×).
诊断：大疱性硬斑病。治疗：口服复方甘草酸苷片每天3次,每次2片;局部外用1%吡美莫司乳膏每天2次。治疗3个月后电话随访,患者糜烂皮损愈合,硬斑基本软化,无新发皮损,遂停药定期随访。
硬斑病(morphea)也称局限性硬皮病(localized scleroderma),临床上可分为点滴状硬斑病、斑块状硬斑病、线状硬皮病、泛发性硬斑病、深部硬斑病、致残性全硬化性硬斑病、大疱性硬斑病、结节性硬皮病等类型。大疱性硬斑病(bullous morphea)是硬斑病的一种罕见亚型,约占硬斑病患者总数的7.5%[1]。其病因尚未明确,目前认为可能与硬皮病引起淋巴管阻塞,继发淋巴管扩张有关。皮损好发于下肢,提示下肢静脉压力较大也可能是产生水疱的原因之一[2]。此外,局部创伤、嗜酸性粒细胞聚集、主要碱性蛋白沉积增多[3]、局部感染、放疗[4]、接种疫苗[5-6]等也可能在疾病的发生发展中发挥一定作用。
硬斑病皮损好发于躯干,最初表现为炎性红斑或水肿性斑块,疾病进展时,皮损边缘可出现红晕,之后逐渐出现纤维化、硬化,表现为皮肤象牙色硬化。大疱性硬斑病临床上主要表现为硬斑基础上出现大疱(有时为血疱、糜烂)[7]。皮损组织病理可见表皮萎缩,表皮下水疱,可能看到红细胞外溢。真皮乳头水肿,淋巴管扩张、塌陷或狭窄,真皮网状层胶原纤维增生,皮肤附属器减少,胶原纤维束间、血管周围炎症细胞浸润[3,8]。
鉴别诊断方面,本病需与硬化性苔藓、大疱性扁平苔癣、大疱性类天疱疮、接触性皮炎等鉴别。大疱性硬斑病有时难与硬化性苔藓鉴别,有学者认为两者是同一疾病谱的不同临床表现。硬化性苔藓好发于外生殖器,病理病变主要在真皮乳头层,且伴有真皮上部弹性纤维大量减少。而大疱性硬斑病好发于躯干、四肢,组织病理无毛囊角栓,真皮网状层可见胶原纤维广泛增生,弹力纤维无明显改变[8-9]。本病例皮损活检及弹力纤维特染支持大疱性硬斑病的诊断。大疱性扁平苔癣典型皮损为边界清楚的多角形紫红色丘疹上出现水疱,黏膜可受累,常伴瘙痒,可出现Wickham纹,病理上有特征性表现。患者否认局部特殊物质接触史,且慢性病程,可与接触性皮炎鉴别。
硬斑病可引起活动受限和畸形,应尽早治疗。治疗前应评估疾病活动度,临床上常用局限性硬皮病评估工具(localised scleroderma cutaneous assessment tool,LoSCAT)进行评估。提示疾病处于活动期的表现有：皮损有红斑样颜色改变,出现水疱,皮损扩大,有新发皮损等[10]。目前的治疗策略基于临床经验：①光疗：使用UVA等照射皮损,抑制胶原纤维的合成。主要副作用是局部色沉、瘙痒、烧灼感等[11]。②维生素D衍生物：如口服钙三醇、外用卡泊三醇软膏,能够抑制纤维母细胞增殖,同时也有一定抗炎效果。副作用是局部刺激、接触过敏,高钙血症[12-13]。③免疫抑制剂(抑制DNA合成和细胞分裂)与免疫调节剂：如甲氨蝶呤、他克莫司、抗疟药、咪喹莫特、霉酚酸脂等。④口服或外用糖皮质激素、口服复方甘草酸苷片。以上治疗策略可单独或联合使用。针对局部硬斑可考虑糖皮质激素局部注射,影响关节活动时可考虑外科干预[14]。此外,亦有病例报告显示,N-乙酰半胱氨酸等有一定疗效[15]。需要强调本病应早期治疗,当疾病处于非活动期时,上述治疗反应不佳。
不同临床亚型的硬斑病预后不同。斑块状硬斑病预后良好,通常只引起局部萎缩,附属器结构受损。线状硬皮病、泛发性硬斑病则可引起明显的毁形、致残、关节活动受限[10]。硬斑病有一定自限性,常在3～5年内自发消退,但其复发率高,尤其是幼年线状硬皮病患者,需要长期随访[16]。
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