孙健豪，吴珍珍，毛宝宏，宋诚，张颖，李阳，刘青
硬纤维瘤（desmoid tumour）又称为韧带样纤维瘤或侵袭性纤维瘤病，是一种发生于深部软组织的克隆性成纤维细胞增殖肿瘤，特征为浸润性生长和局部复发倾向，但不转移；
其主要发生于15～60 岁，高发年龄为30 岁左右，女性的发病率约为男性的2倍[1]。根据生长位置可将硬纤维瘤分为腹外型、腹壁型和腹内型，其中腹外型最常见，腹壁型预后最佳[2]。回顾性分析甘肃省妇幼保健院（我院）收治的1 例妊娠合并腹壁型硬纤维瘤患者的诊疗经过，探讨硬纤维瘤在妊娠期的诊断及处理，以供临床参考。
患者 女，33 岁，因停经37+5周，入院待产，于2021 年11 月18 日收住入院。患者既往月经规律，无明显痛经，末次月经2021 年2 月27 日，否认性交痛、慢性盆腔痛，孕2 产1，2017 年3 月因胎儿宫内窘迫行子宫下段剖宫产术娩出一健康女婴。于2019 年9 月在剖宫产瘢痕处可触及一直径约3 cm 包块，无触痛，患者未进一步检查，近1 年自觉包块逐渐增大，无腹痛、腹胀等不适。2021 年4 月13 日患者孕6+3周时在我院产检彩色超声示：妊妊囊大小23 mm×20 mm×11 mm，胎芽可见，胎血管搏动可探及；
腹壁皮下6.6 mm 处探及一低回声占位，大小87 mm×94 mm×64 mm，轮廓尚规整，边界尚清晰，其内回声欠均匀；
彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging，CDFI）示其内可见短条状血流信号，多考虑脐尿管来源可能。2021 年4 月15 日外院磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示：盆腔前壁下巨大肿物，膀胱前上方腹壁后方见大小约90 mm×52 mm×93 mm 混杂信号肿物影，病变与前盆壁肌肉组织分界不清，子宫内膜异位症待排除，必要时穿刺。2021 年7 月20 日患者妊娠20+3周时在我院产检彩色超声示：宫内单胎妊娠，胎儿存活，头先露；
孕妇腹壁切口皮下肌层内偏低回声包块，大小约114 mm×89 mm×49 mm，轮廓尚规整，边界尚清晰，其内回声欠均匀，CDFI 示其内探及稀疏点状及短条状血流信号，结合临床，多考虑硬纤维瘤（见图1）。2021 年9 月1 日（妊娠26+4周）我院多学科诊疗团队（multi-disciplinary team，MDT）会诊意见：①保守治疗，每月定期随访彩色超声监测肿块生长速度，必要时行MRI，若生长速度快尽快终止妊娠。告知患者及家属在期待过程中随时出现肿物迅速增大、恶变及转移等不可预知风险，不能保证可期待至新生儿存活。②先行腹部肿物穿刺明确肿物性质，若为恶性是否尽快手术需与患者及家属商议后决定，若为良性则定期复查，建议控制体质量以备阴道分娩，若可经阴道分娩，分娩后再行肿物切除。告知穿刺过程中可能存在肿物播散、出血、感染等不可预知风险。告知相关风险后，患者及家属选择先行腹部肿物穿刺，于当日行超声引导下左侧腹直肌肿物穿刺活检术（见图2）。穿刺术后病理示：（左侧腹直肌肿物）梭形细胞肿瘤，组织形态倾向良性。因胎儿未足月，患者及家属要求继续妊娠，告知期间不排除病灶增大、恶化、转移，进而可能失去手术时机，患者及家属表示知晓病情。2021 年11 月6 日于我院行肿瘤标志物检查示：癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）0.67 ng/mL（参考范围＜3.4 ng/mL）、糖类抗原125（carbohydrate antigen 125，CA125）16.74 U/mL（参考范围＜35 U/mL）、CA15-3 为24.75 U/mL（参考范围＜25 U/mL）、CA19-9 为15.32 U/mL（参考范围＜27 U/mL）及鳞状细胞癌抗原（squamous cell carcinoma antigen，SCC-Ag）0.75 ng/mL（参考范围＜3.0 ng/mL）检测均无明显异常，甲胎蛋白（α-fetoprotein，AFP）279.6 ng/mL（参考范围＜7.0 ng/mL）。2021 年11 月16 日我院产检彩色超声示腹部肿物较前无明显变化。
图1 妊娠20+3 周患者超声图
图2 妊娠26+4 周患者行超声引导下左侧腹直肌肿物穿刺术
入院查体：心肺未闻及异常，腹部膨隆，下腹部可见长约12 cm 横行手术瘢痕，左下腹可触及一直径约11 cm 肿物，质硬，活动度差，边界欠清，无压痛。初步诊断：①妊娠合并腹壁型硬纤维瘤？②妊娠合并子宫瘢痕（前次剖宫产）；
③孕37+5周，孕2 产1。沟通病情后，患者及家属要求行剖宫产术同时切除腹部病灶。2021 年11 月19 日行腹壁肿物切除术+子宫下段剖宫产术，术中于左侧腹直肌下方触及大小约11 cm×9 cm肿物，边界欠清，肿物上界位于脐下3 cm，下界延伸至耻骨联合上缘，沿包块边缘分离切断被侵蚀的肌肉，予以完整切除，因腹直肌及周围组织缺失较少，故未联合网片修补。术中娩出一男婴，1 min、5 min、10 min Apgar 评分分别为9 分、10 分、10 分，体质量2 900 g。术后病理回报：（腹壁肿物）灰白、灰红色不整形组织块，大小11 cm×8.5 cm×3.5 cm，切面灰白色质韧，部分区域呈灰黄色，质嫩（见图3）；
镜下可见瘤细胞呈梭形，编织状排列，细胞轻度异型性，可见核分裂象，未见肿瘤性坏死（见图4）。病理诊断：（腹壁肿物）硬纤维瘤。术后3 d腹部超声探查示：腹部皮下切口处未探及明显液性暗区及占位性病变。2021 年11 月24 日患者恢复良好出院。
图3 术后腹壁肿物大体标本
图4 腹壁肿物病理图（HE 染色×100）
硬纤维瘤临床较少见，在欧洲和美国的发病率约为5/100 万，约占所有软组织肿瘤的3%，占全部恶性肿瘤的0.03%，但近年发病率呈逐步上升趋势[3]。目前国内尚无硬纤维瘤流行病学相关报道。硬纤维瘤可能与创伤、妊娠、口服避孕药和遗传有关，但其易发生于手术瘢痕处，特别是剖宫产及腹腔肿物切除术后[4]。本例患者首次剖宫产术中并未发现该包块，此次为剖宫产术后发病，证明手术可能是其诱因。腹壁型硬纤维瘤常表现为无痛、质韧，边界不清，易浸润邻近的肌肉、血管及神经等组织，由于体表位置较浅一般可早期发现[5]，这与本例患者疾病特点相符。
2.1 硬纤维瘤的诊断特点目前妊娠期合并腹壁型硬纤维瘤临床病例罕见，诊断较为困难，易被误诊为腹壁子宫内膜异位症，需通过影像学检查鉴别。张宇飞等[6]总结22 例硬纤维瘤的超声特征如下：①瘤体大多呈椭圆形或梭形，边界欠清，无包膜；
②表现为低回声且内部回声不均匀，质韧，加压后瘤体无显著变形、活动度差；
③瘤体内部及周边可见点灶状或条状血流信号；
④瘤体内部无坏死、钙化、出血等继发性改变。然而，腹壁子宫内膜异位症超声表现为皮下或肌层低回声结节，边界欠清，形态欠规则，内部回声不均匀，部分结节内未见明显血流信号，部分可见点线状血流信号，其特征性超声表现低回声结节内具有线片状无回声区，提示子宫内膜组织内出血。MRI 具有很高的软组织分辨率，并且可评估软组织肿瘤与周围结构间的关系，当超声鉴别困难时，可进一步采用MRI 提高诊断的准确率。腹壁型硬纤维瘤在T1 加权成像（T1 weighted imaging，T1WI）一般呈等或稍低信号；
T2WI 信号复杂多变，一般表现为以稍高信号为主的不均匀信号，其内可见条带状低信号。由于腹壁型硬纤维瘤好发于肌肉内，并且常呈膨胀性生长，一般呈梭形，其长轴与肌纤维走行一致，易见“筋膜尾征”。致密的胶原纤维束在T2WI 上表现为条带状低信号、“筋膜尾征”是MRI 诊断硬纤维瘤较为特征性的征象[7]。此外，MRI 在评价硬纤维瘤的疗效中有重要价值，肿瘤大小的变化常伴随MRI信号的变化，MRI 信号可在一定程度上反映肿瘤的生物学行为[8]。
2.2 术前穿刺在硬纤维瘤中的应用超声引导下穿刺活检术是一种高效的检查手段，其优势在于操作便捷、安全性高、穿刺成功率高，属于微创操作，可以判断软组织肿物的良、恶性质，是目前公认的非手术条件下获得明确病理的首选方法，对临床诊断及治疗方案的选择具有重要指导意义。本例患者经MDT 会诊后行腹部肿物穿刺，病理提示（左侧腹直肌肿物）梭形细胞肿瘤，组织形态倾向良性，为延长孕周提供了前提。但术前穿刺具有一定的误诊率，其误诊原因可能包括：①肿瘤部位较深，穿刺活检未能获取到典型病理变化区域；
②穿刺活检到肿瘤变性区域或其他组织；
③穿刺组织较少，不能全面显示组织学特征；
④穿刺组织无法显示与周围组织关系，如脂肪、横纹肌浸润等；
⑤肿瘤内细胞异质性较大，免疫组织化学染色不典型[6]。
2.3 硬纤维瘤的治疗及妊娠期处理目前国内外硬纤维瘤的治疗标准尚未统一，2020 年欧洲硬纤维瘤工作组指南[9]建议：对于初发、无症状的硬纤维瘤，可先积极观察，每隔3～6 个月复查MRI，当连续复查2 次提示肿瘤进展，则根据肿瘤所在部位选择不同治疗方式。腹壁型硬纤维瘤首选手术治疗，其他类型硬纤维瘤首选药物治疗。然而，在一些特殊情况下（如年龄较大、不耐受手术、严重并发症、病灶进展迅速及威胁重要器官等）可将放射治疗作为一个合理有效的选择。
Fiore 等[10]多中心回顾性研究通过评估妊娠对硬纤维瘤的影响，发现硬纤维瘤在妊娠期间的进展风险很高，但可以安全控制；
此外，硬纤维瘤不会增加产科风险，也不应成为妊娠禁忌证。然而必须考虑妊娠期间硬纤维瘤的精确位置（如肠系膜、盆腔和头颈部）、大小和增大造成的潜在影响[9]。手术根治性切除是治疗妊娠合并腹壁型硬纤维瘤比较有效的方法，考虑到胎儿的安全，尚未足月时采取密切观察等待的策略是合理有效的，可以推迟至成功阴道分娩后或剖宫产手术的同时再根据患者年龄、肿瘤大小及位置给予个体化治疗，但是如果肿瘤位于重要器官或者肿瘤太大压迫到子宫，应该首先考虑手术切除[11]。
2.4 本例诊治体会本例患者在术前考虑为妊娠合并腹壁型硬纤维瘤并且经术后病理证实，分析本例患者得到安全有效诊治的原因可能如下：①超声医师知识丰富，即使在外院MRI 提示子宫内膜异位症待排情况下，仍多考虑硬纤维瘤；
②临床医师通过病史资料对疾病进行辨识；
③通过发挥院内MDT 优势，提高诊治质量，提供规范且具有连续性的随访及治疗方案；
④术前穿刺病理对临床诊断及治疗方案选择具有重要指导意义。
综上所述，硬纤维瘤发病率较低，但其侵袭性较强，肿瘤可能出现复发和迅速增长。通过本文报道的妊娠合并腹壁型硬纤维瘤病例的临床资料，临床医生对于类似病例要加强识别并充分重视，了解硬纤维瘤的临床特点及影像学特征，充分发挥MDT 优势使患者获益。此外，妊娠合并硬纤维瘤患者应由产科医生和专科医生密切监测，根据具体情况与患者协商后及时做出相应治疗方案。
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