高 俊 张庆辉 罗 阳 郝伟佳 秦 龙
病例1：6 岁女孩，因视力下降伴右侧肢体活动减弱3 个月入院。入院头颅MRI 示鞍区及鞍上区占位，累及第四脑室、左侧脑室旁，脑积水，左额硬膜下积液。既往2020年9月行鞍区肿瘤切除术，术后病理示颅咽管瘤。麻醉清醒3 h 无明显诱因出现体温升高至38.7 ℃，心率增快至220次/min，伴肌张力增高，安定控制欠佳，阵发性交感神经过度兴奋（paroxysmal sympathetic hyperactivity，PSH）评分18 分。此后间断发作3 次，每次约30 min。2020 年10 月行脑室-腹腔分流术。2020年11月18日于我院行鞍区肿瘤切除术+脑室-腹腔分流调整术，麻醉清醒后出现心率增快、呼吸急促伴肌张力增高，体温38 ℃，心率185次/min，呼吸30次/min，血压114/75 mmHg，PSH评分20分。予右美托咪定[0.5 μg/(kg·h)]联合艾司洛尔[0.04mg/(kg·min)]持续泵入，30 min 后心率降至135次/min，呼吸15 次/min，血压117/83 mmHg，PSH 评分14 分。术后1 d 变动体位时发生PSH 共2 次，术后2 d 停药后发作1次，术后3 d 开始间断发作，5～15 min 可自行缓解，4～6 次/d，术后14 d PSH评分19分。2020年12月11日全麻下行脑室-腹腔分流管调整术，术中更换头端分流管及分流泵，术后仍有PSH 发作。2020 年12 月21 日再次全麻下行脑室-腹腔分流管调整术（腹部），术后仍有PSH发作，至2020年12月26日无PSH发作。
病例2：13岁男孩，因双眼视物模糊伴多饮多尿1年余入院。入院头颅MRI 示鞍区及鞍上区占位性病变，透明隔形成，脑积水。既往2020 年5 月行经鼻入路鞍区肿瘤活检术，术后病理示成熟畸胎瘤。2020年10月全麻下行经纵裂入路鞍区肿瘤切除术。2020年11月26日行脑室穿刺引流术。术后2 h 麻醉清醒后变动体位及排尿后出现心率加快，心率150～160 次/min，血压120～135/75～85 mmHg，伴有肌张力增高，发作时PSH 评分14 分，3～5 min 可自行缓解，发作后PSH评分8 分。2020 年12 月17 日行脑室-腹腔分流术。自11 月26日开始PSH频繁发作，变动体位及排尿可诱发，3～5 min可自行缓解。1 周后PSH 发作频率下降，3～5 次/d，每次发作0.5～1 min可自行缓解。发作14 d PSH评分13分。至2020年12月14日无PSH发作。
PSH是一组以交感神经异常兴奋、阵发性发作为临床表现的综合征，多见于颅脑损伤病人，以阵发性高热、高血压、心动过速、呼吸急促、大汗、肌张力障碍等自主神经功能紊乱为主要表现。PSH的发病机制尚不完全清楚，早期提出的丘脑癫痫样放电的假设缺乏证据支持，且多数病人不能从抗癫痫治疗中获益。最近的研究更倾向于PSH 是一种交感神经超兴奋和儿茶酚胺的过度释放。研究发现，脑室周围白质、胼胝体、间脑、脑干等深部脑损伤更容易发生PSH。所有PSH病人均有脑积水、脑干或间脑损伤，中脑、桥脑的病变面临更高的PSH风险。
PSH的第1个诊断标准发表于1993年，其后相继出台了多个标准。2014 年专家共识正式提出了新的诊断方法，即PSH-AM，包括两方面内容：一是评估诊断可能性的评分工具，二是评估临床表现严重程度的临床特征量表。此后，儿科医生对诊断进行了增补，提出儿科病人可仅表现为收缩压或舒张压升高，因此儿科PSH诊断标准中对两个参数进行了单独评估。
脑肿瘤及脑积水诱发的PSH应以手术去除病因为主，其他病因如颅脑损伤、缺血缺氧性脑病及卒中导致的脑实质损伤诱发的PSH，则应以控制临床症状为主，即避免或减轻交感神经持续过度兴奋导致的损害。PSH 发作时，普萘洛尔、加巴喷丁、氯硝西泮、可乐定、吗啡等是控制症状的有效药物。另外，右美托咪啶可替代可乐定用于静脉给药，能快速有效控制PSH症状。
本文2例患儿均为鞍区肿瘤术后原位复发，合并严重脑积水，脑室-腹腔分流调整术或脑室穿刺引流术后诱发PSH发作，考虑可能是颅内压波动使中央交感兴奋区激活或抑制解除诱发PSH 发作。本文患儿在调整分流管通畅或持续脑室穿刺引流后PSH症状逐渐缓解，这提示严重脑积水导致脑室扩张，加重鞍区等肿瘤复发区域的脑组织损伤，同时脑积水还可能压迫脑室周围白质、下丘脑或中脑等PSH 好发部位，压迫解除后PSH症状逐渐缓解。
猜你喜欢鞍区分流管脑积水脑室-腹腔分流术失败的原因及对策分析临床神经外科杂志(2022年7期)2022-11-14脑积水额角穿刺脑室心房分流术后脑室端分流管堵塞1例报道复旦学报(医学版)(2022年5期)2022-10-20Ommaya囊与腰大池介入对结核性脑膜脑炎并脑积水的疗效对比昆明医科大学学报(2021年4期)2021-07-23揭密：脑积水的“水”哪来的?该怎么处理？保健文汇(2020年6期)2020-08-25什么是脑积水？保健文汇(2020年6期)2020-08-25鞍区软骨黏液纤维瘤1例中国临床医学影像杂志(2019年5期)2019-08-27鞍区巨大不典型室管膜瘤误诊垂体瘤1例中国临床医学影像杂志(2019年4期)2019-06-18蝶鞍分区联合影像征象对鞍区占位性病变的诊断价值中国临床医学影像杂志(2019年4期)2019-06-18可调压式分流管治疗老年脑积水患者的围术期护理对策探讨中国医药指南(2017年3期)2017-11-13--腹腔分流管更换术中的作用">脑室外引流在小儿脑室--腹腔分流管更换术中的作用分子影像学杂志(2016年3期)2016-09-16