李元元，黄 燕，温雅婷
（重庆市中医院/重庆市第一人民医院皮肤科，重庆 400010）
大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病，好发于老年人，为表皮下大疱，基膜带有免疫球蛋白和补体沉积，多数患者血清中有抗表皮基膜带自身抗体，尼氏征阴性，如治疗不及时，皮损泛发全身，其致病菌是凝固酶阳性的第Ⅱ噬菌体组金葡菌（尤其是71型或55型），可产生剥脱毒素造成表皮剥脱，若治疗不及时，极易引起败血症、肺炎等并发症导致死亡［1］，BP患者合并感染发病率较高，病原菌以金黄色葡萄球菌最常见［2］。葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（staphylococcal scalded skin syndrome，SSSS）是以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急性皮肤病，尼氏征阳性，好发于婴儿，偶见于成人，在红斑基础上出现松弛性大疱及表皮大片剥脱等临床表现及细菌培养，即可诊断［1］。据报道，美国成人SSSS年发病率为0.98例/百万，低于同期美国儿童的7.67例/百万［3］。Handler等研究发现，SSSS患者中儿童的死亡率不到 10% ，但成人的死亡率在40%～63%之间［4］。我科2019年3月收治一名老年患者，BP和SSSS合并存在，病情危重且属罕见病例，护理难度大，经过23天治疗护理，患者糜烂面大部分结痂脱落，躯干四肢原有红斑变淡，好转出院。
患者，男，77岁。因后背反复红斑丘疹6个月，泛发伴水疱瘙痒4个月入院，诊断为大疱性类天疱疮。基础疾病为高血压病3级（极高危）、脑梗死、脑卒中后遗症（右侧偏瘫，右肢体活动受限，肌力Ⅰ级）。既往史为幼时外伤致左侧肢体活动受限，肌力Ⅰ-Ⅱ级。查体示体温36.5℃，脉搏93次/分，呼吸20次/分，血压107/62mmHg，颈部、躯干、四肢见较多散发黄豆至鸽蛋大小丘疹、红斑，散在蚕豆大小水疱，尼氏征（-），散在浅表糜烂面，干燥无明显渗出、脓性分泌物，部分结痂。疼痛评分为3分，自理能力评分为25分。入院第1天，部分检查结果示天疱疮抗体滴度正常；
（桥粒性芯蛋白糖蛋白1）Dsg1（-）、（桥粒性芯蛋白糖蛋白3）Dsg3（-）、（大疱性类天疱疮抗原）BP180：（+）（177.88）U/ml（正常值＜9）；
左侧腰腹部皮损病理检查示镜下未见表皮，真皮浅层血管周围见淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润；
冰冻切片（免疫病理）检查示IgG为基底膜带线状荧光、C3为基底膜带线状荧光、IgA（-），确诊为BP。入院第2天出现新发皮损，查躯干、臀部、大腿新发水疱、大疱，部分皮肤松解，尼氏征（+），部分浅表糜烂面，渗出明显，少许脓性分泌物，部分结痂，皮损触痛明显，无口周皮肤放射状皲裂。其余部分实验室检查结果见表1。入院第4天血培养示无病菌生长；
口腔黏膜分泌物培养示金黄色葡萄球菌2+；
躯干分泌物培养示金黄色葡萄球菌，纯培养3+；
鼻腔分泌物培养示腐生葡萄球菌。入院第9天躯干糜烂处分泌物培养示大肠埃希菌4+，疱液分泌物培养示金黄色葡萄球菌1+。补充诊断为BP合并SSSS。入院后遵医嘱予甲强龙40mg静脉输液治疗1天，甲强龙60mg静脉输液治疗1天，入院第2天起遵医嘱予以甲强龙40mg加用去甲万古霉素0.4gQ12h静脉输液抗感染、免疫抑制治疗，配合基础治疗，共住院23天皮损好转，顺利出院。
表1 部分实验室检查
2.1 感染防护
BP合并SSSS患者皮肤完整性受损及使用激素导致免疫功能下降，患者年龄大且双侧肢体活动受限致长期卧床，极易发生院内感染。因此采取单间保护性隔离［5］，限制探视人员；
病房每日空气消毒2次，每次2小时，开窗通风1次，每次30分钟；
每天 1000mg/L的含氯消毒剂擦拭地面、物表1次；
及时更换床单被套，床单被套送供应室消毒灭菌后使用，床上垫无菌纱布垫吸收渗液；
医务人员及家属出入病房戴口罩，严格无菌操作；
床尾配备速干手消毒液，接触病人前后规范洗手；
接触过患者的所有一次性废弃物放入黄色医疗垃圾桶。
2.2 皮肤护理
水疱处理：直径＞1cm的水疱碘伏消毒后无菌注射器抽吸疱液，操作中动作轻柔避免撕脱疱皮，保持疱壁的完整性。直径＜1cm的水疱待其自行吸收，抽疱时选择水疱最低点为穿刺点，水平进针后将水疱内的疱液充分吸完后拔出针头，再用无菌棉签充分吸收存于皮肤表面的疱液。
糜烂面：采用暴露疗法［6］，护架烤灯保暖，保持病房温湿度适宜，患者不穿衣裤，使用支被架，避免被服直接接触破损皮肤造成二次损伤。使用复方多粘菌素B软膏（浙江孚诺医药股份有限公司，国家食品药品监督管理局标准YBH13282006）外用2次/日抗菌止痛，已结痂处用紫草油（院内制剂）保湿，待痂壳自然脱落。光子治疗仪照射创面2次/日，促进表皮修复。
2.3 翻身护理
患者自理能力评分25分：自理能力重度依赖，无法自主翻身；
Braden评分9分：压疮高度风险。患者SSSS尼氏征（+），使用电动褥疮垫会加重皮损剥脱，应禁用。
类轴式床单翻身法：徒手翻身用力不均匀、不协调，尼氏征（+）的皮肤稍受外力尤其是剪切力极易形成表皮剥脱；
翻身床、悬浮床设备昂贵，无法广泛应用于临床。传统的轴线需接触患者身体，翻身时稍不注意就会撕脱皮肤，且有发生接触性感染风险，因此我科综合教科书体位变换法、搬运法，创新使用类轴式翻身法：患者取平卧位增大受力面积，对折的无菌床单置于患者身下，病床左右两侧各站1-2名护士，同时发力牵拉床单的4个角抬起病人，将患者头、颈、腰骶部移动至病床一侧，再将患者臀部、腿部、踝部移动至头颈腰同侧，然后向上牵拉一侧床单，利用床单作用力使患者侧卧位。类轴式床单翻身法增大患者皮肤与受力面积接触面，减少摩擦力和剪切力，故能够有效避免二次损伤致皮肤剥脱糜烂。使用移动床单作为辅助用具协助变换卧位，可避免护士直接与患者皮肤接触带来的继发感染与疼痛。
2.4 病情观察
监测生命体征的变化，重点监测体温的变化。
观察皮损的部位、面积、分泌物等，如出现新发皮疹、皮损扩大、分泌物增多等情况及时记录并通知医生。
观察糖皮质激素的副作用：血糖血压异常、电解质紊乱、消化道出血、感染等。
2.5 营养支持
患者因脑梗死、脑卒中后遗症致偏瘫，右侧面肌和舌肌下部运动功能障碍，牙齿全部脱落，只能进半流质、流质饮食。进餐时指导家属抬高床头，避免误吸。长期卧床，胃肠道功能减弱，指导少食多餐。皮肤水疱、糜烂致蛋白质和体液大量丢失，嘱高蛋白、高热量、高维生素饮食，如热牛奶、鸡蛋羹、蔬菜汁、瘦肉泥、鱼泥等。遵医嘱口服水解蛋白口服溶剂10mlTid，予人血白蛋白10g静脉滴入，每日1次，共2次。住院期间摄入足够的营养有利于皮损的恢复以及疾病的康复［7］。
2.6 心理护理
BP病程长且反复，SSSS表皮有不同程度的松解和水疱形成，皮肤极易在外力作用下剥脱。患者皮损严重采用暴露疗法，有研究表明［8-9］，大量表皮缺失、采用暴露疗法会增加患者羞耻心及心理压力。患者在主要诊断基础上合并多种基础疾病，会有预感性悲哀，病房限一个家属陪伴会增加孤独感。基于以上心理问题，护士需耐心与患者沟通交流，及时疏导不良情绪。可与患者及家属讲解疾病的发生、发展及预后，树立战胜疾病的信心。指导患者看电视、听音乐、听故事等分散注意力，鼓励家属多陪伴，多沟通，增加其安全感。
2.7 出院指导
BP患者皮质类固醇药物平均服药时间为2年，时间长不易坚持，强调坚持规律服药的重要性，指导不能随意增减药物剂量，正规随诊，避免病情反复。因免疫力下降，出院后尽量不到人员密集的地方，必要时戴口罩保护，生活中注意清洁卫生，避免再次发生感染。
2.8 延续护理
在患者出院后1周、1个月、半年、1年时间回访，了解恢复情况，提醒规律服药、定期随诊，提供专科护理指导［10］。
BP合并SSSS在临床上非常罕见，BP病程长、易反复；
SSSS病情发展迅速，皮肤屏障功能受损，这种大量表皮缺失的患者会面临感染、疼痛、水电解质失衡等一系列护理问题［11］，积极正确的治疗和优质的护理都是患者走向康复的必备条件。类轴式翻身法是一种简便、安全、经济的翻身方法，我科已固化形成护理标准，成为重症药疹、大疱性皮肤病集束化护理措施之一，还可以运用于广泛皮损、大手术后、长期卧床、肥胖等患者［12］。